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快速了解帕金森,看这一篇就ok

2018-04-27 16:58:10 来源:医生汇

在全球,帕金森病有近500万患者,其中一半来自中国,我们周围不少人正倍受这个疾病的困扰,正如那些历史上的名人一样……


一代伟人邓小平就是帕金森病患者。他患帕金森病的时间很长,治疗长达十几年,到晚期情况越来越差,最终因帕金森病晚期并发肺部感染、呼吸循环功能衰竭,抢救无效而离开人世。 那么帕金森到底是种什么病呢?


帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是由于多黑质多巴胺(DA)能神经元变性缺水引起的一种常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓等为主要表现,多见于中老年人,男性多于女性。


那么帕金森是由什么原因引起的呢?


帕金森病分为四种,不同的帕金森病由不同的病因引起


⑴ 原发性帕金森,大约占75%,也就是最早描述的“震颤麻痹”。其病因不清楚,可能与遗传有关。


⑵ 继发性帕金森综合征,由各种不同的病因造成。


①感染(如脑炎、慢病毒后的帕金森综合征)

②药物作用(如抗精神病药氯丙嗪、奋乃静、锂盐等,会引起帕金森综合征)  

③毒物(MPTP、锰、氰化物等)

④脑血管病(如多发性腔隙性梗死)

⑤脑外伤也是一个原因(拳击),拳王阿里就是头部多次受伤后造成“拳击性帕金森综合征”。


⑶ 帕金森叠加综合征”。病人除了帕金森病的表现之外,还有其他神经系统损害,有时也被称为“多系统变性”。其中比较出名的有“关岛病”,病人有肌萎缩、痴呆和帕金森病的表现。


⑷ 变性性帕金森综合征。所谓“变性病”,都或多或少有家族遗传史。


那么帕金森有哪些临床表现呢?


帕金森病进展缓慢,进行性加重。其首发症状多为震颤,其次为步行障碍、肌强直和运动迟缓。


① 震颤  多自一侧上肢远端开始,呈现节律性手指屈曲和拇指对掌运动,似“搓丸样”动作,4-6次/秒,大多在静止状态时出现,情绪紧张时加剧,随意活动时减轻,称为禁止性震颤。随病情的进展,震颤逐渐波及同侧下肢和对侧上、下肢,呈“N”字形进展,通常上肢比下肢明显

 

② 肌强直   可以是早期症状,多从一侧上肢或下肢近端开始,逐渐蔓延至远端、对测和全身的肌肉。表现屈肌与伸肌的肌张力同时增高,若被动运动关节组织均匀一致,似弯曲软铅笔,称铅管样强直,若肌强直与静止性震颤叠加,可感觉在均匀阻力中有断续的停顿,4转动齿轮,称齿轮样强直,这也时帕金森病典型的临床表现之一。

 

③ 运动障碍   由于神经递质减少,神经冲动发放不能充分表现在肢体、躯干和全身各个肌肉的活动上,故出现运动减少或运动不能。另外,说话困难、速度减慢,面部表情肌肉运动减少,表现为表情缺乏、瞬目减少,人称“面具脸”。书写困难,写字时笔迹颤动或越写越小,称写字过小征。

 

④ 姿势保持与平衡障碍   由于四肢、躯干和颈部肌强使病人站立时呈低头屈背、前臂内收、肘关节屈曲、腕关节伸直、髋及膝关节略弯曲的特有姿势 。病人行走时有起步困难、走路缓慢、步伐碎小,脚几乎不能离地,往往失去重心,越走越快呈前冲状,不能及时停步,称为慌张步态。

 

帕金森诊断标准


一、帕金森综合征(Parkinsonism)的诊断标准


帕金森综合征诊断的确立是诊断帕金森病的先决条件。诊断帕金森综合征基于3个核心运动症状,即必备运动迟缓和至少存在静止性震颤或肌强直2项症状的1项,上述症状必须是显而易见的,且与其他干扰因素无关。对所有核心运动症状的检査必须按照统一帕金森病评估量表(UPDRS)中所描述的方法进行。值得注意的是,MDS-UPDRS仅能作为评估病情的手段,不能单纯地通过该量表中各项的分值来界定帕金森综合征。


二、帕金森综合征的核心运动症状


1.运动迟缓:即运动缓慢和在持续运动中运动幅度或速度的下降(或者逐渐出现迟疑、犹豫或暂停)。该项可通过MDS-UPDRS中手指敲击(3.4)、手部运动(3.5)、旋前-旋后运动(3.6)、脚趾敲击(3.7)和足部拍打(3.8)来评定。在可以出现运动迟缓症状的各个部位(包括发声、面部、步态、中轴、四肢)中,肢体运动迟缓是确立帕金森综合征诊断所必需的。


2.肌强直:即当患者处于放松体位时,四肢及颈部主要关节的被动运动缓慢。强直特指“铅管样”抵抗,不伴有“铅管样”抵抗而单独出现的“齿轮样”强直是不满足强直的最低判定标准的。


3.静止性震颤:即肢体处于完全静止状态时出现4~6Hz震颤(运动起始后被抑制)。可在问诊和体检中以MDS-UPDRS中3.17和3.18为标准判断。单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。

 

三、帕金森病的诊断


一旦患者被明确诊断存在帕金森综合征表现,可按照以下标准进行临床诊断:


临床确诊的帕金森病


需要具备:(1)不存在绝对排除标准(absolute exclusion criteria);(2)至少存在2条支持标准(supportive criteria);(3)没有警示征象(red flags)。


临床很可能的帕金森病


需要具备:(1)不符合绝对排除标准;(2)如果出现警示征象则需要通过支持标准来抵消:如果出现1条警示征象,必须需要至少1条支持标准抵消;如果出现2条警示征象,必须需要至少2条支持标准抵消;如果出现2条以上警示征象,则诊断不能成立。


四、支持标准、绝对排除标准和警示征象


支持标准


(1)患者对多巴胺能药物治疗效果明确且显著。

(2)出现左旋多巴诱导的异动症。

(3)临床体检观察到单个肢体的静止性震颤(既往或本次检查)。

(4)辅助检测。


绝对排除标准


(1)存在明确的小脑性共济失调,或者小脑性眼动异常。

(2)出现向下的垂直性核上性凝视麻痹或向下的垂直性扫视选择性减慢。

(3)在发病后5年内,患者被诊断为高度怀疑的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语等。


警示征象


(1)发病后5年内出现快速进展的步态障碍,以至于需要经常使用轮椅。

(2)运动症状或体征在发病后5年内或5 年以上完全不进展,除非这种病情的稳定与治疗相关。

(3 )发病后5 年内出现球麻痹症状,表现为严重的发音困难、构音障碍或吞咽困难等。

 

帕金森病与原发性震颤的鉴别


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帕金森的治疗


药物治疗  


选择应用抗胆碱能药、多巴胺能药、多巴胺能受体激动剂,注意观察用药疗效和副作用。


⑴常用药物   左旋多巴是目前治疗帕金森的最有效药物,常用复方左旋多巴,主要有多巴丝肼和卡左双多巴。


⑵疗效观察   服药过程中要仔细观察震颤、肌强直和其他运动功能的改善程度,观察病人的起坐、走路及姿势改善情况,写字与手的操作能力,以确定药物疗效。


⑶不良反应及处理   左旋多巴制剂,早期有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、直立性低血压、失眠等不良反应,一般选择进食时服药或减少剂量,症状会逐渐消失,但当出现幻觉、妄想等严重精神症状时,应及时就诊,一般在用药后的前3~5年疗效较满意,以后越来越差以致失效,并可出现运动症状波动和开关现象(指突然的不能活动和突然的行动自如,可在几分钟至几十分钟内交替出现)


“剂末效应”与有效血浓度有关,可以预知,故增加每日总剂量并分开多次服用可以预防;“开关现象”一般与服药时间和剂量无关,不可预料,减少每次剂量,增加服药次数而每日总量不变或适当加用多巴受体激动剂,减少左旋多巴用量,可以阻止或减少发生。


⑷注意事项   用药应注意剂量个体化,从小剂量开始,逐步缓慢加量,直至有效维持。用药期间尽量避免使用维生素b6、利血平,氯丙嗪、奋乃静等药物,以免降低药效或导致直立性低血压。


手术治疗


早期药物治疗显效明显,而长期治疗的疗效明显减退,或出现严重的运动波动及异动症者可考虑手术治疗,详见中国帕金森病脑深部电刺激疗法专家共识 。需要强调的是手术可以明显改善运动症状,但不能根治疾病,术后仍需应用药物治疗,但可相应减少剂量。手术需严格掌握其适应证,非原发性帕金森病的帕金森叠加综合征患者是手术的禁忌证。手术对肢体震颤和(或)肌强直有较好的疗效,但对躯体性中轴症状如姿势平衡障碍则无明显疗效。手术方法主要包括神经核毁损术和DBS,DBS 因其相对无创、安全和可调控性而作为主要选择。手术靶点包括苍白球内侧部(GPI)、丘脑腹中间核(VIM和丘脑底核(STN),其中在STN行DBS对改善震颤、强直、运动迟缓和异动症的疗效最为显著。术前对左旋多巴敏感可作为STN DBS治疗估计预后的指标(B 级证据),年龄和病程可作为STN DBS估计预后的指标,病程短的年轻患者可能较病程长且年龄大的患者术后改善更为明显(C 级证据),然而尚无足够证据就GPI 和VIM DBS的预后因素做出任何建议(U 级证据)。


康复与运动疗法


康复与运动疗法对帕金森病症状的改善乃至对延缓病程的进展可能都有一定的帮助 。帕金森病患者多存在步态障碍、姿势平衡障碍、语言和(或)吞咽障碍等,可以根据不同的行动障碍进行相应的康复或运动训练。如健身操、太极拳、慢跑等运动;进行语言障碍训练、步态训练、姿势平衡训练等。若能每日坚持,则有助于提高患者的生活自理能力,改善运动功能,并能延长药物的有效期。


心理疏导


帕金森病患者多存在抑郁等心理障碍,抑郁可以发生在帕金森病运动症状出现前和出现之后,是影响患者生活质量的主要危险因素之一,同时也会影响抗帕金森病药物治疗的有效性。因此,对帕金森病的治疗不仅需要关注改善患者的运动症状,而且要重视改善患者的抑郁等心理障碍,予以有效的心理疏导和抗抑郁药物治疗并重,从而达到更满意的治疗效果。


本病是缓慢进展的神经系统变性疾病,尚无根治方法,若能及时诊断和正确治疗,多数病人发病数年内仍能继续工作或生活质量良好。

 

参考文献:

1.中华神经科杂志:中国帕金森病的诊断标准(2016版)

2.中华神经科杂志《中国帕金森治疗指南(第三版)》





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